Шта је акутни повремени порфир? Који су симптоми ове болести? Како се ова болест дијагностикује? Одговори на ова питања у којем ћете пронаћи у овом чланку.
Садржај
Порфирија или порфиринска болест - готово увек наследна размена пигмента са повишеним садржајем порфирија у крви и ткивима.
Ова болест, шармантни случајеви који су служили као основа за легенде вампира. Његов најчешћи изглед је акутни повремени порфиријски (опп).
Могући узроци акутне повремене порфирије
Најчешће је болест откривена током периода погоршања, што се може индуковати многи фактори. Најчешће су следеће:
- Лекови (укључујући усмене контрацептивне средства);
- Контакт са језграма (на пример, Ц / Економско ђубриво);
- Кршење хормона профила код жена у пременструалним
- период или током трудноће;
- Оштра промјена природе исхране, глади;
- заразне болести;
- стресне ситуације;
- Прихватање алкохола.
Најстарији опис акутног напада порфирије био је повезан са употребом сулфоналног. До данас, најчешћи лекови на дрогу - индуктори акутног протока болести - су аналгетици, сулфонамид и барбитуални препарати.
Сви пацијенти и скривени медији, као и клиничари, суочени са акутним порфиријом, морају имати листу лекова, сигурних и несигурних за употребу у акутној порфирији. Сваке године ове листе ажурирају и објављују шведски центар порфирије.
Пошто је још један веома чест фактор који изазива болест је хормонално, та чињеница објашњава чешћу манифестацију акутне порфирије код жена у поређењу са мушкарцима.
Сумирање искуства истраживача који се баве акутним порфовима, дају најкарактеристичније клиничке симптоме ове болести:
- бол у трбуху, по правилу, у епигастричним или десним или илијским регионима;
- БАКЕФУЛИ КАКС, понекад су трајни;
- у току неколико сати или дана;
- мучнина повраћање;
- затвор, мање често - дијареја;
- упорна синус тахикардија (до 160 откуцаја у минути);
- хипертензија;
- Мишићна атхонија (решава се чешће мишићи удова и појаса);
- бол у удовима, глави, врату и грудима;
- Губитак осетљивости (најизражен у регионима рамена и фемпарација);
- Пораз живаца за кранијалне мозак;
- кршење карличних функција;
- Поремећаји мотора у облику спорог пареза и парализе;
- Парализа даха;
- несаница;
- озбиљна брига;
- депресивне и хистеричне компоненте;
- збуњеност свести и дезоријентације;
- визуелне и слушне халуцинације;
- тонично-клонични конвулзије;
- Манија;
- цом;
- епилептични напади;
- Повећана фотосензибилност;
- Промена пигментације.
Дијагноза болести
На основу симптома наведених, можете донети следећи закључак. Остли Порфирија може сумњати да било који пацијент уђе у клинику са неочекиваним болом у трбуху (паротида), периферном неуропатију или са оштећеном пситом. Штавише, у сваком појединачном случају може постојати или цео скуп наведених симптома или само неки од њих.
Поред тога, посебност ове патологије је таква да је као резултат полизиндрозе својих клиничких манифестација, пацијенти могу ући у болнице разних профила, где се истало да се многи специјалистички лекари привлаче да би се привукла процеса лечења.
Често се пацијенти са акутним нападима порфирије држе више фабрики на различитим одељењима клиника, укључујући хируршке, уролошке, гинеколошке, неуролошке и психосоматске, неуролошке и психосоматске,.
У недостатку одговарајуће дијагнозе, болест не ретко не има следеће тужно Крај: мучнина и повраћање, неподношљиве тешке трбушне болове, непостојање столице и перисталтике погрешно сугеришу идеју о акутној хируршкој патологији.
Са неправилном дијагнозом и, према томе, лечење, оштра порфирија су фаталне болести (смртност, у просеку, је 60%).
Напротив, јасно благовремена дијагноза и адекватна терапија Спасите скоро све пацијенте који их враћају у нормалан живот у потпуности.
