Шта је Зхилбер синдром, симптоми, дијагностика, које мере узимају гастроентеролози и терапеути. Потребна исхрана и анализе када је сзх.
Садржај
Зхилбера синдроме (с) односи се на генетске болести и доводи до кршења размене билирубина, који може изазвати бенигну некоњугирану хипербилирубину. Билирубинска размена је прекршена због недостатка глукуронлонтрансферазе — Специјални ензим хепатије. Ово такође изазива повећање нивоа невезаног билирубина у крви и појаве жутице. Током трудноће, Зхилбера синдром, по правилу, не утиче на воће. Присуство СЗ повећава ризик од развоја углед у журну болест.
Симптоми синдрома Зхилбера
Симптоми стамбеног синдрома показују се израженије под стресом, физичком напоном, неухрањености, након вирусних болести и због употребе алкохола и неких лекова. За Зхилбера болест, карактеристично:
- Астенија;
- Пожукло СЦЛЕР и слузокоже (тојање коже се не примећује увек);
- бол јетре;
- повишени ниво билирубина у крви;
- Кршење стомака и болне пробаве.
Зхилбера синдром је урођен у овом случају симптоми се манифестују између 12 до 30 година. Друга врста синдрома — Хипербилирубинемија постгепатиса, манифестује се након преношеног вирусног хепатитиса. У другом случају, потребно је извршити диференцијалну дијагностику да не бисте збунили СЗХ са хроничним хепатитисом.
Дијагностика синдрома Зхилбера
За дијагностичко истраживање и планирање терапијских мера потребно је упутити терапеуту, генетику, хематологу и гастроентологу (хематологу). Ако се сумња да је синдром Зхилбера, поред наплате анамнезе и физичког прегледа, додељене су следеће дијагностичке методе:
- Општа анализа крви — Кад се СЗХ примети повећање хемоглобина (>160 г / л), вероватно изглед ретикулозе и смањење осмотског отпора еритроцита.
- Хемија крви — Билирубин може да достигне 6 мг / ДЛ, али у основи не пребацује границу 3 мг / дл. Параметри који дефинишу функцију јетре и остају нормално. Алкална фосфатаза може се повећати.
- Пцр — Генетски маркер сзх — Број копила у ланцу промотора Ген-а УГТ1А1.
- Ултразвук жучне кесице и сондирања дванаестопалачног црева — Скоро сви пацијенти са СЗ-ом примећене су промене у биохемијском саставу жучи.
- Јетра биопсија — Могуће патолошке промене у телу.
- Узорак са гладима — Ако нема неухрањености, то подразумева повећање билирубина у серуму.
- Узорак са фенобарбиталом — Употреба фенобарбитала на позадини СЗХ доприноси смањењу нивоа без коњугираног билирубина.
- Узорак са никотином киселином када СЗХ изазива повећање садржаја некоришћених билирубина. Иста реакција се јавља када се уведе рифампицин.
Лекар може именовати додатна истраживања и спровођење диференцијалне дијагностике СЗХ са другом хипербирубинемијом.
Лечење зхилберове болести
Прогноза је прилично повољна, због чињенице да је стамбена болест релативно сигурна, а посебно није потребно посебно третман (то је прилично домаћинство). Основа терапије је поштовање нормалног режима, рада и рекреације. Током погоршања, морате да се придржавате исхране број 5 (одбијање масне и пржене хране, алкохола), узимате витамине и холеретике. Терапеут може доделити курс хепатопротектора. Важно је запамтити да не треба да прибегнете топлим физиотицима. Лечење СЗХ-а има за циљ да обнавља нормалан ниво уридиндифосфатног глукуронлонтрансферазе (јетрени ензим) и стабилизацију добробитског благостања пацијената.
Потребно је консултовати са терапеутом и хепатологом, који се лекови могу наносити на позадину Зхилбер синдрома, а од којих ће се морати напустити (на пример, анаболички стероиди, глукокортикоиди, кофеин и парацетамол може да побољшају манифестацију жутице ).
