Бубрези амилоидозе, шта је то?

Садржај

  • Концепт амилоидозе бубрега
  • Узроци и механизам за развој бубрега амилоидоза
  • Главни симптоми бубрега амилоидозе
  • Дијагноза болести
  • Лечење бубрега амилоидоза



  • Концепт амилоидозе бубрега

    Амилидоза - у већини случајева системска болест заснива се на променама које воде до ванћелијског пада у амилоидно ткиво (представља сложен протеинско-полисахаридног комплекса), што на крају на крају проузрокује кршење органа органа.

    Фибриларни протеин амилоида у неким случајевима има бројне некретнине које је разбију имуноглобулинима, у другим - без да поседују те некретнине, има антигеничко средство са серумским протеином, који се сматра прекурсором амилоида.

    Амилоидоза бубрега - манифестација укупне амилоидозе. Амилид у овом оргулу обично је одложено у главној мембрани.



    Узроци и механизам за развој бубрега амилоидоза

    Узроци и механизми за развој бубрега амилоидозе нису познати. Ово стање је обично повезано са присуством у телу хроничне инфекције (туберкулозе, сифилис) или реакција у инкуитинг (остеомијелитис, плућна суппурација). Ово је такозвана секундарна амилоидоза.

    Секундарна амилоидоза и болести попут реуматоидног артритиса, улцерозни колитис, неки тумори, затезање септичког ендокардитиса. Постоје и примарна амилоидоза, амилоидоза током мијеломе и долине болести, наследне (породице), сенилне и домаће (туморне) амилоидозе.

    Иако узроци и механизми развоја преференцијалног пораза неких органа (бубрези, црева, кожа итд.) Са различитим варијантама амилоидозе, нема сасвим јасно, још увек постоје подаци који вам омогућавају да идентификујете везе за развој ове сложене болести. Услови који доприносе појаву и развоју амилоидозе укључују диспенсенемију, одражавајући перверзнате протеин-синтетичка функција и имунолошке промене које се односе на, пре свега, ћелијски систем имунитета (инхибиција Т-система, и т-систем се мења и т. Нс.).



    Главни симптоми бубрега амилоидозе

    Бубрези амилоидозе, шта је то?Симптоми и проток амилоидозе су разнолики и зависе од локализације амилоидних депозита, степен њихове преваленције у органима, трајање тока болести, доступност компликација. Оштећење бубрега је типично не само са најчешћим секундарним обликом амилоидозе, већ и у примарном, укључујући наследну амилоидозу.

    Пацијенти са амилоидозом бубрега немају никакве жалбе и само изглед едема, њихова дистрибуција, јачање опште слабости, оштро смањење активности, развој бубрежног затајења, артеријске хипертензије, повезивање компликација (на пример , бубрежне тромбозе вена са боловима и ануријом) присиљавање пацијената Контакт лекара. Понекад постоји дијареја.

    Најважнија симотоза бубрега амилоидоза - протеинурија (протеин у урину). Развија се са свим својим облицима, али најкарактеристичније за секундарну амилоидозу. Са урином дневно, пуштено је до 40 г протеина, чији је главни део албумина. У урину нема протеина. Дугорачени губитак протеина бубрезима доводи до хипопротеинемије (смањење концентрације протеина у крви) и резултирајући непријатељски синдром.

    Са амилоидозом, отеклина је добијена и устрајала у терминалној фази уремије. Диспротеинемија се такође манифестује значајним повећањем ЕСП-а и промене седиментних узорака. Са израженом амилоидозом, појављује се хиперлипидемија (повећава липиде у крви) због повећања средстава крви у холестеролу и масним киселинама. Комбинација масовне протеинурије, хипопротеинемије, хиперхотестеролемије и едема (класични нефротични синдром) је карактеристична за амилоидозу са претежно оштећење бубрега.



    Дијагноза болести

    У студију урина, поред протеина, цилиндара, црвених крвних зрнаца, леукоцити се налазе у седименту.

    Између осталих манифестација амилоидозе постоје кршења функције кардиоваскуларног система (пре свега у облику хипотензије, ретке хипертензије, различите поремећаје проводних и отучавања срца, затајења срца), као и гастроинтестиналног тракта (синдроме усисавања). Често се примећује да повећа јетру и слезе, понекад без експлицитних знакова промене своје функције.

    Појављивање и напредовање протеинурије, посебно појава нефротичког синдрома или затајења бубрега, у присуству знакова болести, у којој се може развити амилоидоза, су од најважнијег значаја за дијагнозу. Али амилоидозу треба размишљати и у недостатку упутстава о таквој болести, посебно када разлог бубрежне патологије остане нејасан.

    Начин пружања поуздане дијагнозе амилоидозе је тренутно биопсија тела, најпоузданије бубреге, али и слузницу ректума, мање често ткива десни, коже, јетре. Морфолошка потврда је неопходна у свим случајевима када пажљива проучавање историје, укључујући породицу, клиничке манифестације и лабораторијске индикаторе чине дијагнозу амилоидозе.



    Лечење бубрега амилоидоза

    Лечење (специфично) амилоидозе није развијено, што је повезано са недостатком коначних идеја о узроцима и механизмима за развој ове болести. За прогнозу, активност лечења болести, која је довела до развоја амилоидозе. Пацијенти са амилоидозом показали су се дуго (1,5-2 године) пријем сирове јетре (100-120 г / дан).

    У почетним фазама процеса прописују се лекови од 4-амино-кинолинске серије (израђено је од 0,25 г 1 дана под контролом крвних испитивања, јер може постојати смањење крвних леукоцита). Потребна је управљачка контрола - могуће је положити деривате лека у рефракцијским медијима.

    Питање изводљивости употребе кортикостероида и цитостатских лекова коначно није решено. Амолоидоза би требало да се сматра прилично контраиндицираним према третману са овим лековима, примењују се уводни курсеви од 5% система Унитиола 5-10 мл у / м (30-40 дана). Расправља се могућност употребе Колхицина. Обим симптоматске терапије одређује се тежином одређених манифестација (диуретика са значајним синдромом Едема, хипотензивна средства у присуству артеријске хипертензије и т. Д.). Могућност употребе хемодијализе и трансплантације бубрега у терминалној фази затајења бубрега током амилоидозе и даље се проучава.