Примарна тромбоцитоза је хематолошка лезија на којој постоји кршење активности ћелија коштане сржи. Као резултат тога, ниво тромбоцита крви значајно се значајно повећава.
Садржај
Концепт примарне тромбоцитозе
Примарна тромбоцитоза је хематолошка лезија која се односи на синдром мијеломифефер-тибенима, у којој постоји кршење матичних ћелија, које карактерише аутономна пролиферација једног или више хематопопијских клијака у коштаној сржи. Као резултат тога, вишак ћелија ћелија се појављује у периферној крви и, у неким случајевима, јетри и слезином. Ове тегобе које су упечате, пре свега, људи старији од 60 година, прилично су ретки код деце и младих. Дакле, на пример, преваленца тромбоцитозе у детињству је око 0,09 случајева на милион деци узраста од 0 до 14 година.
Симптоми болести
Симптоми манифестације болести су променљиве и највише дијагностициране насумично на основу података опште анализе крви која се спроводи општим испитивањем пацијента. Најчешћи симптоми су главобоље. Дијагноза се понекад повећава пре појаве тромботских или хеморагијских компликација. У ствари, ови пацијенти имају повећану учесталост компликација повезаних са кршењем агрегације тромбоцита.
Дијагностички критеријуми за примарну тромбоцитозу су:
- Број тромбоцита више од 600 г / л
- Хематокрит мањи од 40% или нормална крв
- Нормалан ниво феритина или нормалан еритроцит са просечним нормалним јачинама еритроцита
- Нормални медуларни кариотип
- Одсуство медулерне фиброзе (или мање од 1/3 у недостатку повећане слезине и повишеног нивоа леукоцита у крви)
- Недостатак морфолошких аномалија или цитогенетске промене који указују на присуство миропролиферативног синдрома
- Нема узрока реактивне тромбоцитозе
Дијагностички критеријуми за примарну тромбоцитозу заснивају се на агрегату симптома и биолошким подацима са присуством карактеристика мијелограма коштане сржи са израженим повећањем простије мегакариоцита, који је одговоран за формирање формације. Биопсија коштане сржи вам омогућава да се повежете повећати ћелије коштане сржи.
Механизми за развој примарне тромбоцитозе
Механизми за развој примарне тромбоцитозе још нису познати. Постоји теорија клонирања на коштаној сржи (то је повезана са ширењем једног ћелијског патолошког клона). Болест се показује да је најтеже у случају клоналности са посебно повећаним ризиком од тромбозе.
Лечење примарне тромбоцитозе
Тренутно се у лечењу примарне тромбоцитозе користе терапеутски препарати као што су хидраа или хидроцијска хидроцијска (хидроксиопејски) - ово је антимитрична која се користи дуги низ година. Ови лекови играју улогу у смањењу тромботичног ризика, смањујући вискозност крви ограничавајући интеракцију леукоцита са васкуларним зидом и смањењем нивоа црвене крвне тауроса. Механизам деловања антимитотике повезан је са угњетавањем зрења мегакариоцита у коштаној сржи (у слабим дозама) и препреку тромбоцити за лепљење (на вишим дозама).
Интерферон-алфа је такође ефикасно средство третмана тромбоцитозом, али се даје искључиво парентерално, односно, нежељеније ефекте лека, (синдром лека, (синдрома грипа, психијатријске кршења), присиљених да данас напусти своју широку употребу данас.
