Галактосемија

Шта је изазвало болест Галактозхемија? Који су симптоми ове болести? Како да се према њему лечи? Прочитајте у овом чланку.

Садржај

Галактосемија

Болест је прво описана 1908., У исто време, дете је било веома исцрпљено, имао је јетру и слезину, а у урину је утврђена Галактоза, која је нестала одмах након што је храна престала давати млеко.

Узроковати

Галактосе улази у тело у облику млечног шећера (лактозе), који је под акцијом посебног ензима (галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза), прво се окреће у галактоза-1-фосфату, а затим у гликоген.

Са галактоземијом, количина ензима која цела галактозу у јетри и црвене крвне приче (црвене крвне ћелије) се умањује (само је 2 апсорбирана—3% галактоза). Сама по себи недостатак ензима за болест не води, али када се галактозни производи за гријање млека (галактоза-1-фосфат) накупљају у крви, бубрезима, мозгу, језик, надбубрежне жлезде, срце, сочиво, и имају штетан утицај на органе и на телу у целини.

Садржај глукозе-1-фосфата у црвеним крвним ћелијама расте у 10—20 пута, због чега се саобраћај за кисеоник опада у 20—30 пута, ткива дисања. Крвни ниво шећера се смањује у крви, што је узрок раста и развоја деце. Таложење невапајавих производа за размену галактозе у сочиштима доводи до развоја катаракте. Тешки облици тока галактоземије могу се повезати са чињеницом да је тело детета подвргнуто штетној акцији произвођача Галактозе, већ је интраутерин, када је трудна јела млеко.

Манифестације

Са озбиљним обликом галактоземије, повраћање се развија са сваким млеком, проливком, телесна тежина се брзо смањује. Скоро увек примећују жутицу, али његови симптоми могу проћи, као у физиолошкој жутици, за 2—3 недеље након рођења и може се сачувати до 8 месеци. Отра се повећава постепено и може постићи велике величине. Слезине се такође повећава, али мало. Трбух ће се узети, а проширене вене су видљиве на њему.

Деца се спуштају, одбијају јести. Више од 50% случајева се развија катаракта, што се може открити на крају првог месеца дететовог живота. Рефлекси тетива се смањују, а дете које је заостало почиње да држи главу. Може се приметити комбиновање очних јабучица и чак и конвулзија. Тешки облик, по правилу, развија се у првих недеља, па чак и дане дететовог живота. Са светлошћу болести, само повраћање је могуће након узимања млека. Касније се повећава јетра и појављује се катаракта. Дете заостаје у маси и расту, касније почиње да држи главу и седи.

Описано је асимптоматски (асимптоматски) облик галактоземије, у којој се болест насумично насумично налази са биохемијском анкетом крви. Након тога, родитељи се могу сећати да дете не воли млеко и избегава да то узме. Случајеви су описани када је деца дојка одбила мајчино млеко. Ипак, чак и на лакшем курсу, производи размене галактозе делују оштећено на јетру и зато примећују тенденцију својим хроничним болестима.

Да би се направила дијагноза галактоземије, потребно је добити лабораторијску потврду. Ниво галактозе у крви повећава се на 0,8 г / л. Користећи метод галактозе хроматографије, урин се налази у урину. Узорци са учитавањем галактозе повећавају свој износ у крви неколико сати, 40—50% галактозе потиче из урина. Оптерећење глукозом даје нормалну реакцију (нормална крива шећера у крви).

Прогноза болести у акутном протоку је неповољна: смрт може доћи убрзо након рођења од исцрпљености (кахексије) и цирозе јетре. Ако дете остане живо, развија слепило због катаракте и деменције, смрт се дешава за неколико месеци од цирозе јетре.

Прогноза за тешке случајеве се побољшава са диетихерапијом, са светлосним облицима, болест је компатибилна са животом.

Узорак дијета

Ако је третман почео из првих дана живота, цироза се не развија, катаракте и олигофренију (деменција) се могу избећи.

Ако диетеХероРапија почне касније, када дете већ има заостајање у развоју и патологији јетре, болест се може зауставити само, а не дозвољавајући даље погоршање. Међутим, више није потребно рачунати на опоравак.

Лечење се врши 3 године посебна исхрана у којој нема галактозе. Сложеност терапијске исхране лежи у чињеници да лишавање детета мајчиног млека пада из периода новорођенчета, т.Е. Пре него што се појаве први симптоми болести. То је последица тешких компликација, које, развој, више није излечено.

Дјеца дојке дају посебне смеше без лактозе: Сојавал, Нутрамген (протеин хидролизат, обогаћен биљним уљем, сахарозом, витаминима, минералима), лактозом. Такву смешу можете припремити на бази јаја са шећером, маргарином и рижем брашном.

У тешким случајевима је замењена трансфузија крви, плазми, специјални третман лека (прописано је калијум оротат, АТП, кокарбоксилаза, витамини). У случајевима када су такве болести познате у породици, млијеко, као и грашак, пасуљ, леће, соја, младе кромпир, какао, чоколада, јетра и други подректи и други подређени се елиминишу.

Принципи исхране и терапије

• Рани именовање исхране хране (првим храњењем новорођенчета, ако постоји сумња на ову болест).
• Присуство пуноправне замјене за женско млеко, не садржи лактозу.
• Укључивање у исхрани детета како расте разне дозвољене производе.
• Ограничавање употребе млечних и млечних производа у трудницама које имају висок ризик од рођења детета са галактоземијом.

Главна компонента ниске радне смеше је суво растворљиви млечни протеин казеин. Добиве се од обрављеног млека по падом казеина, а затим је раствара са соли са лимунокима и суши се прскањем.

Такве смеше се такође састоје од кукурузног уља и млечних масти у односу 25:75, сахарозе, екстракта слада или декстрина-малтоза, скроб, брашна за децу и прехрамбену храну, витамине А, Д, Е, РР, Ц, Групе Б, Елементи макро и трагова (гвожђе, натријум, калијум, калцијум, фосфор, магнезијум).

Ловлоластична смеша — Овај прах, изглед и укус који подсећају на суво млеко.

Припрема од 12% смеше: узмите 12 г сувог праха, додајте 100 мл топле кукурене воде, темељно узбуркајте до хомогене конзистенције, довести до кључања, сипајте у стерилне боце и цоол. Сторе Слиједите у фрижидеру.

Производи са ниским Цолтоном је неколико врста.

• Млешена млека са малим колонама са екстрактом слада (за децу до 2 месеца).
• Млешена млека са ниским колонама са брашном (пиринач, хељда, зобена каша) и припадајуће за децу старији од 2 месеца.
• Млеко са ниским колоном за децу старији од 6 месеци и као млечно замјена за кување.

Узорак менија

Мени (у грамама) користећи ниско грубо млеко са галактоземијом (старост) — 7 месеци, тежина — 8 кг):

Прво храњење (6.00 х). Млеко са ниским колоном (12%) — 200.

Друго храњење (10.00 х). Каша на ниским колонама (12%) млеко — 150, уље пене — 5, Иолк — 1/2 комада, хлеб — 50, јабучни пире — педесет.

Треће храњење (14).00 х). Боуиллон — 30, пире поврће на ниским колонама (12%) млеко — 150, биљно уље — 5, пиреско месо — 30, хлеб — 5, пољубац воћа — тридесет.

Четврто храњење (18).00 х). Млеко са ниским колоном (12%) — 200, сок јабука — 50, крекери — пет.

Пети храњење (22).00 х). Млеко са ниским колоном (12%) — 200.

Са најмању сумњу на нетолеранцију на лактозу новорођенчета преносе се у смешу са ниским колонама са екстрактом слада док се дијагноза коначно не уклони или испоручи.

Ако је дијагноза током биохемијске студије крви није потврђена, онда дете почиње поново да добије мајчино млеко. Ако је дијагноза и даље правилно постављена, пре два месеца, дете би требало да добије смешу са ниским колоном са екстрактом слада, до 6 месеци — Смјеса ниског колона са брашном и од 6 месеци — Нисколастично млеко.

Дневна количина млечних смеша, узгој храњења и рокова — Све се то одржава на стандардима утврђеним за здраву децу, осим нуспроизвода, махунарки, кафе, какаа, чоколаде. Деца током године су дозвољене воћне бомбоне, мармаладе, џемови.

Дијета и терапија се спроводе 3 године под надзором педијатра, нутрициониста, окулист, неуропатолога, под контролом биохемијске анализе крви на галактозу. Деца се обично добро подносе и вољно пију ниско колоне и користе јела припремљена на њиховој основи.