Шта се дешава у телу у ловском синдрому? Размислите о уобичајеном животу ћелија коже да бисте схватили где се догоди неуспех ловског синдрома.
Садржај
У људском телу постоји огромна разноликост биохемијских реакција које имају за циљ одржавање виталних функција, као што су производња енергије, раста и развоја, комуникације појединих органа и организма, заштита од инфекција. Међу виталним функцијама постоји такав - цепање великих биомолекула у компоненте и њихово повлачење из тела. Неуспјех ове конкретне функције доводи до болести мукополисахаридеозе разних врста, укључујући Хантер синдром. Подјела великих биомолекула на малим молекулама догађа се под акцијом специјалних супстанци - ензима. Ензими су формирани у ћелијама. Ензими су нужно присутни у свим ћелијама живог организма. Убрзавање биохемијских реакција, ензими директно и регулишу метаболизам. Све живе ћелије садрже веома велики скуп ензима, чија активност зависи од функционисања ћелија. Скоро да је свака од многих разноликих реакција које се јавља у ћелији захтева учешће одређеног ензима. Ензими који уништавају макромолекуле су у специјалним ћелијским кесама - Лисосомес.
ГлицозаминЦликанс
Хунтер Синдрома Биохемија је повезана са проблемом у делу везивног ткива и његове интернелијске супстанце. Композиција међућелијске супстанце укључује влакна (колаген и еластична) и главну супстанцу која превладава по запремини. Влакна се налазе поремећена, формирају лабаву мрежу.
Интернелијска супстанца састоји се од разних шећера и протеина и помаже у формирању структуре одређеног органа. Интернелијска супстанца окружује поједине ћелије попут мреже и функција као лепљење које причвршћују поједине ћелије. Једна од компоненти међућелијске супстанце је сложена молекула која се називају протеогликани. Као и многе компоненте људског тела, протеогликани повремено треба да буду уништени и замењени новим. У цепању протеогликана формирају се мукополисахариди, названо иначе ГЛИЦОЗАМИНЦЛИКАНС (ГГ).
Механизми који се одвијају у кожи
Да боље разумеју шта су гликозаминогликани, сматрају да су механизми који се јављају у кожи. Сви знамо да се људска кожа састоји од три слоја — епидермис, дермис и хиподерма.
Дерма игра улогу оквира који пружа еластичност, чврстоћу и затезање коже. Дерма се може сигурно упоредити са одређеним необичним мадрацом: у исто време вода и пролеће. У мадрацу, улога опруге играју колаген и еластинска влакна, цео простор између којих је испуњен воденим гелом, који се састоји од мукополисахарида (гликозаминогликана). Узгред, молекули колагена заиста подсећају на опруге, јер се навој протеина сруше попут спирала.
Еластичност и стабилност дермиса на којем «одмарати се» Епидермис је дефинисан као држава «извори» — Влакна колагена и еластина и квалитет воденог гела који су формирали гликозаминогликана. Ако «мадрац» Није у реду — ослабљен «Извори», или гел не држи влагу, — Кожа почиње да се стисне под дејством гравитације, померала се и истезала током спавања, смеха и плаче, бора и губим еластичност. Па формирају велике наборе, као што је насолабилан.
У младој кожи, колагена влакна и гликозаминогличан гел се стално ажурирају. Са годинама, ажурирање ванћелијске супстанце дермиса је спорије, акумулирају се оштећена влакна и број гликозаминогликана непрестано опада.
Главни задатак ћелија дермиса — Уништите и изградите (синтезују) интерцелуларну супстанцу (гликозаминогликана). Углавном, то су ангажовани у ћелијама - фибробласти. Фибробласти се могу назвати и грађевинарима и архитектима који одређују састав и структуру везивног ткива коже. То је прво уништавање колагена и хијалуронске киселине и уништавање ових молекула поново синтетизовано. Процес уништења и опоравка се непрекидно јавља и због ње се међурелична супстанца стално ажурира.
У старењу коже, активност фибробласта се смањује и погоршавају се способни да се изборе са својим дужностима. Посебно је брзо изгубила способност формирања међућелијске супстанце. Али деструктивне способности, на велико жаљење жена, остају на истом нивоу дуже време. Како кажу, пауза — Не гради се. У старењу коже, колаген влакна постају дебља, али њихов број и еластичност се смањују. Као резултат тога, структура колагене матрице је сломљена, садржај влаге у ванначелијској супстанци ДЕРМИС-а смањује се, а кожа, респективно, губи еластичност и еластичност.
Улога дермиса и гликозаминогликала
Дерма игра улогу оквира који пружа механичка својства коже - његова еластичност, снагу и проширивост. Подсећа на комбинацију воденог и пролећног мадраца, где је улога опруга играју колаген и еластинска влакна, цео простор између којих је испуњен воденим гелом, који се састоји од мукополисахарида (гликозаминогликана). Молекули колагена заправо подсећају на опруге, т. До. У њима су протеински нити су искривљене попут спирала. Гликозаминогликани су велики молекули угљених хидрата који нису растворени у води и претворити се у мрежицу чија ћелије заробљавају велику количину воде - формира се вискозни гел.
Епидермис — Ово је горњи, стално ажуриран слој коже. Посебна структура је повезана са Делицом — Базална мембрана. Подсећа на тепих ткана протеинских влакана и импрегнирана материјом налик гелу (гликозаминогликана). У близини базе базе, дерм садржи више гликозаминогликана и њен «Извори» Софти. Ово је такозвани натечени слој дермиса. То је мекано јастук директно под епидермом. Под Ноббле слојем је мрежни слој у којем колаген и еластинска влакна формирају чврсту подршку. Ова мрежа је такође импрегнирана гликозаминогликанима. Главни гликозаминоглин дермис је хијалуронска киселина која има највећу молекулску масу и највише се повезује.
Стање дермиса, овај мадрац, на којем се налази епидерми, његова еластичност и отпорност на механичко оптерећење дефинисана је као држава «извори» - Влакна колагена и еластина и квалитет воденог гела који су формирали гликозаминогликана. Ако мадрац није у реду - опруге ослабити, или се гел не држи влагу - кожа почиње да се стисне под акцијом гравитације, померањем и растезање током сна, смеха и плаче, боравка и губим еластичност. У младим кожним и колагеним влакнима и Гликосаминоглицане гел се стално ажурира. Са годинама, ажурирање ванћелијске супстанце дермиса је спорије, акумулирају се оштећена влакна и број гликозаминогликана непрестано опада.
Дистрибуција у глицозамингликанов ткива
Гликозамингликонов има неколико врста, од којих је свака формирана на неким карактеристичним местима у телу. Заузврат, ГликозамингЛиканс би такође требало да се подели на мање компоненте које тело може да изнесе.
Глицосаминоглицанс и њихова дистрибуција у ткивима
Хијалуронска киселина Формира се у очима (стакласт), зглобови (синовиал течност), кожа, хрскавица, кости
Цхондроитин Формира се у рогови шкољке очију, аорте, хрскавице, коже, костију, склера
ЦХОНДРОИТИН-4 СУЛФАТЕ Формирана је у хрскавици, кожи, тетиве
ЦХОНДРОИТИН-6 СУЛФАТЕ Формирана је у хрскавици, кожи, тетиве
Хепарин Формира се у кожи, плућима, јетри, пловилима
Хепарсулфат Обрасци у плућима, аорта
Кератан Сулфате И Обрасци у рожнице
Кератаннесулфате ИИ Облици у хрскавици
Дерматансулфат Формира се у кожи, тетиве, склери, рожнице, срчани вентили
У ловском синдрому постоји проблем приликом цепања два гликозаминцлине - дерматансулфат и хепарасулфате. Први корак током цепања ових гликозаминклика захтева посебне лизосомалне И2С ензим (ензим који се налази у посебној торби у ћелији - лизосома). Код људи са Хунтер синдромом, овај ензим се производи или у недовољним количинама или се уопште не производи. Као резултат тога, Гликосинцликанци се депонују у ћелије у целом телу, посебно у ткивима која садрже велике количине дерматансулације и хепарасулфата. Као резултат акумулације гликозаминкина, унутрашњи органи и организамски системи почињу да раде са неуспехом, што доводи до бројних озбиљних пораза. Иако је стопа акумулације гликозаминклина код људи са ловском синдромом НОНОДОНАКОВА, као резултат тога, ипак се испоставило да је широко распрострањена широким спектром медицинских проблема.
