Синдром кланФелтер-а развија се само код дечака и повезан је са додатком вишка Кс-хромосома. Главни симптоми болести су манифестације еунухоидизма, смањење концентрације тестостерона и смањење величине тестиса.
Садржај
Концепт синдрома Цланфелтхер
Синдром Цханинфелтер-а или дисгенезија семенких тубула (кршење развоја семенких тубула) је 1942. године КлинФолТил-а као комбинација еунухоидизма, гинекомастије (повећава се у грудима), малим тестисама, недостатак селицијског дела сперме Иммулинг хормон.
Синдром ЦланФелтер-а узрокован је урођеном аномалијом сексуалних хромозома, у којем пацијент има један додатни к-хромозом, мање често за додатни к-хромосому постоји неколико. Обично је нормалан скуп гениталних хромозома код мушкараца описан као КСИ.
Са синдромом ЦланФелтер-а у периоду интраутерине, развој тестиса се обично јавља и новорођенче се не разликује од друге деце готово до адолесценције. Током периода пубертета, величине тестиса се не повећавају, јер се дешава у нормама и смањењу. Јаја постају густе. Замењени су нормалним ткивом ткива са влакнастим тешким јајима, број ћелија које производе нагло мушке сексуалне хормоне смањује.
Главне манифестације болести
Долази до хипогонадизма (неуспех функције клица). Раст костију у дужини због недостатка андрогена се не зауставља и развија «Еорнцхоид» Пропорције тела са дугим удовима. Скажење раста косе, на расту стидне длаке у женском типу. Сексуални члан обично нормалних величина или може бити донекле смањен, мала јаја, флабби.
Сексуална функција, ерекција се смањује, количина ејакулације (ослобађа семе) је мала, оргазам се спушта. Код пацијената у неплодности. Неки пацијенти са синдромом Цланфелтер-а задовољавају менталне поремећаје. Пацијенти често избегавају медицинску негу и тврде да су потпуно здрави. Имају антисоцијално понашање.
ЦханинФелтер синдроме се може комбиновати са другим системским болестима, шећераним дијабетесом, болешћу штитне жлезде, хроничних неспочних болести плућа.
Дијагноза и лечење болести
Дијагноза синдрома Цлинфелл постављена је на основу карактеристичних жалби и појаву пацијената, одсуство тестиса током палпатирања и ултразвучног прегледа. У крви пацијената смањило је ниво тестостерона. Потврђује дијагнозу генетске студије.
Третман болести намењено је обнављању нивоа мушких хормона у телу. У ту сврху се врши замена терапије андрогена - мушки полни хормони (сустанон, тестанат). У почетку су прописане велике дозе када се достигне позитиван ефекат, доза се смањује. Неплодност у таквим пацијентима је неизлечива.
