Порфири се односи на категорију најређих болести. Нажалост, док је неизлечив. Како људи имају људе који пате од ове болести? Из овог члана сазнаћете о историји једне девојке са дијагнозом «Порфирија».
Садржај
Шта је Порфири? Ево дефиниције медицинског директора: «Порфиринска болест, порфири - наследна размена пигментног пигмента са повишеним садржајем порфирија у крви и ткивима и побољшана њиховим пуштањем урин и изметом». Шта је сакривено иза ових сувих и не врло разумних речи?
Испада да је лекари данас о порфирији много знају. Верује се да једна особа од 200 хиљада (према другим подацима - од 100 хиљада) трпи тај ретки облик генске патологије. Лек описује око 80 случајева акутне урођене порфирије, када је болест била неизлечива.
Болест карактерише чињеница да тело не може да произведе главну компоненту крви - црвене приче, што се заузврат огледа на недостатку кисеоника и гвожђа у крви. У крви и ткивима се прекида пигментна размена, а пропадање хемоглобина почиње под утицајем соларног ултраљубичастих зрачења или ултраљубичастих зрака.
Пацијенти су контраиндицирани сунчевом светлошћу, што их доноси неподношљиве патње. Штавише, у процесу болести, тетиве се деформишу да у екстремним манифестацијама доводе до увијања прстију. Поред тога, пацијенти су веома бледо коже, током дана осећају пад снаге и летаргије, који се замењује море мобилнијим стилом живота ноћу. Потребно је поновити да су такви симптоми карактеристични само за касне фазе болести, поред тога, постоји много других, мање застрашујућих облика. Као што је већ написано горе, болест је била практично неизлечила до друге половине КСКС века.
Упркос чињеници да порфирија - болест није ментална, природно, изузетно је деструктивно утиче на психу. Да, и углавном може довести особу на самоубиство.
Новинар Владимир Лаговскаја пише о случају порфирије у девојчици која је болесна више од 15 година (презиме и место пребивалишта се не називају). «Даилигхт Фатал за Кати. Сунце је може спалити жив у само минуту. Болница. Али за друге није опасно. Катина Ноћ траје 15 година. Од раног детињства на лицу и ручицама, почели су се појављивати отворени дневни светлост, спотови и осип. Девојка је почела да вришти. Мислио да је то обична дијатеза. Пролазан. Али мрље нису пролазили. Напротив, претворен у чиреве.
- Лекари нису могли да направе дијагнозу - Сопхиа каже, мама Кати. - Они су утврдили само да дете има ненормалну алергијску реакцију на сунце. И саветовао да задржи моју девојку у мраку. Савет је био користан. Неколико дана проведених без сунца, чиреви су зацелили скоро без трага. Али поново су се појавили сваки пут када је девојка најмање неколико минута приказана на дневном светлу. И сваки пут је све јачи».
На месецу, девојка је нормално реаговала. Није прекривен чирима и са сијалицама светло. За Кати, само зрачење одређене фреквенције је убојито - углавном ултраљубичасто спектар. Кремаи из високог степена заштите јој помаже, али не и дуго: пет минута. Тада почиње неподношљива бол. Претходно, када је девојка била мала, превезена је од места на место у затвореној торби. Сада је Кате шивала посебну светлосну кацигу са пумпом која служи ваздух за дисање. Чак и током лета девојка носи густи капут и рукавице. Она не иде у школу. Ангажован са наставницима код куће у соби са наочарима које не пропуштају ултраљубичасто.
- Одрасли ширили су зле гласине, - ЦАТИНА МОМ се жали. - Као да је моја ћерка вампир. И у било које време може некога угризе. Једна листа је чак и то написала ноћу. Не постоји радикално средство, а постојећи лекови само олакшавају исцељење коже.
Игор Курбатов, запослени у хематолошком центру овнова, верује да је став и у ствари потенцијални вампир.
- Девојка има ретку такозвану порфиринску болест ", каже он. - Разлог је откривен пре десет година. Али сама болест је раније постојала. У средњовековним легендама вампири описали су људе који су патили од порфиринских болести. Наше канадске колеге под вођством професора Делфина сматрају да узрокује квар у генима. Нисмо у потпуности сигурни, али суштина овога је. Човек је засићен пигментима, такозваним порфиринима. Улазе, на пример, састав крви - у хемоглобину чинећи га црвеним. Код пацијената, сломљена је природна циркулација порфирија. Акумулирају се под кожом и под дјеловањем сунчеве светлости стекне деструктивну моћ. Почните да изолирате отровни атомски кисеоник, који буквално корпуси околине тканине. Функције лица могу се изобличити изван препознавања, да постану застрашујуће. Људи се сакрију од светлости и изађу на улицу само ноћу. Могуће је да су неки пацијенти попили крв. Али не и са вражјим голом, већ као лек. Интуитивно су осећали да је потребно попунити губитак хемоглобина. И пре него што је могао бити миниран само од људске крви, директно да га користи. Олакшало је патњу. Али данас је све непотребно, јер се хемоглобин продаје у апотекама.
