Шта је узроковало хиперглицинемијум болест? Који су симптоми ове болести? Како да се према њему лечи? Прочитајте у овом чланку.
Садржај
Узроковати
Кршење трансформације глицина у серин због недовољне функције ензима јетре је узрок болести. У мокраћу таквог детета, висок садржај глицина, као и оксалата и кетонских тела.
Манифестације
Манифестације болести директно зависе од броја нуспроизвода (кетона тела) размене глицина. Од првих дана дететовог живота повраћање може доћи до позадине поспаности или конвулзије. Повраћање може бити тврдоглаво, а самим тим и дехидрација долази без посебног третмана, а затим — Коми и смрт.
Лечење
Почиње елиминацијом ацетионалне кризе, чији симптом је повраћање. По правилу, такав третман је могућ само у болници. У будућности је дете прописано посебну исхрану која се састоји од заменика протеина (касеин хидролизат) по стопи од 0,5 г на 1 кг телесне тежине дневно.
До данас је познато да су леуцин, изолеуцин, валине, метионин је токсичан. Али истовремено се спроводе и друге студије, јер се овај облик болести често комбинује са другим кршењима размене.
Садржај глицина у производима (у грамима на 100 г производа):
једна. Женско млеко — 0.042.
2. Крава млека — 0.03.
3. Кефир — 0.056.
4. Швапски сир — 0.184.
пет. Пилеће јаје — 0,37.
6. Месна говедина — 1.447.
7. Пилеће месо — 1.519.
осам. Говеђа јетра — 0.903.
девет. Код — 0.525.
10. Пиринчане рачке — 0,630.
Једанаест. Семолина — 0.263.
12. Хељда — 0,796.
13. Житарице од зобене каше — 0,453.
четрнаест. Раиница — 0.220.
петнаест. Бисерне житарице — 0.308.
шеснаест. Грашак — 0.480.
17. Пшенично брашно — 0.149.
18. Тестенина — 0.215.
деветнаест. ражани хлеб — 0.217.
двадесет. Пшенични хлеб — 0.264.
21. Бисквит — 0.172.
22. Кромпир — 0.053.
23. Шаргарепа — 0.041.
24. Бели купус — 0,048.
25. Парадајз — 0.029.
26. Наранџа — 0.020.
27. Лимун — 0.016.
28. сок од јабуке — 0.018.
29. сок од поморанџе — 0.018.
тридесет. Сок од лимуна — 0.013.
